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浙二进修病例集7究竟是多发性硬化还是视神 [复制链接]

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北京中科医院是真是假 http://nb.ifeng.com/a/20180331/6472849_0.shtml

杭州

病人(一),反复左侧偏瘫,时间多发性,没有空间多发性,脑梗死还是多发性硬化谜底待揭开。

病人(二),患者10年起空间多发性,时间多发性的多发硬化病人,激素和丙球治疗均好转。此次颅内病灶却与MS病人明显不同,是视神经脊髓谱系疾病还是MS?谜底待揭开。

MRI提高了多发性硬化(MS)的检出率,但对影像学的不恰当解读和MRI诊断标准的不合理应用使误诊率升高。部分疾病如视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、Susac综合征等,是不同于MS的独立疾病,但也可能满足MS的MRI标准,尤其是缺乏生物学标记物(如AQP4抗体)结果时,诊断的挑战性大大增加。随着MRI技术的提高,MS的典型特征(如近皮质、脑室周围、皮质病灶)被逐渐明确。对MS病理生物学认识的深入,一些更具特异性的征象(例中央静脉征、软脑膜下脱髓鞘和病灶边缘)逐渐被提出,但未被纳入当前MS的诊断标准。

自年确立,到年修订版的发布,McDonald诊断标准从脑和脊髓病灶的数量、大小和位置定义了MS的典型病灶特征——通过常规T2加权(T2WI)和对比增强T1加权(T1WI+C)MRI序列对病灶的评估,为MS患者提供了早期诊断标准。在时间和空间多发性的要求的背景下,这些诊断标准具有高度敏感性;同时在一个典型脱髓鞘事件中(如亚急性视神经炎、不完全性横贯性脊髓炎和脑干综合征),对于鉴别早期复发型MS与单相临床孤立综合征(DIS)具有较强的阳性预测值(PPV)。在此之前,需通过临床评估和实验室检查(即血液检测、脑脊液化验、神经影像和神经电生理检查等)排除其他病因。在临床表现为不典型的MS患者中运用该诊断标准将增加误诊风险。

由于MRI对脑白质异常的检出非常敏感,且当符合特定位置的两个MRI病灶就可以满足MS的诊断标准,因此对于影像学上“典型”(“绿旗征,greenflags”)和非典型(“红旗征,redflags”)MS病灶的识别至关重要——在病灶数量较少、或具有共病(如偏头痛或脑血管疾病)的患者中,识别特定病灶特征和模式有助于鉴别诊断。

年12月,在意大利米兰举办了国际研讨会,来自全球各地的MS和MRI专家出席,旨在制定MS病灶的正确定义和分类的实用指南。研讨会主要围绕三个主要议题:(i)重新审视年McDonald诊断标准修订版中定义的MS病灶特征及其分布模式(“绿旗征”);(ii)描述符合当前MS诊断标准的病灶模式,但非MS的特征,即MS诊断的“红旗征”——它们可能与其他类似MS的疾病有关,包括伪影或与合并症相关的偶发病灶,如缺血性病灶、特殊的对比增强模式、T2WI上与年龄相关的“脑室周围高信号”等,以及最近公认的抗体介导的疾病(如NMOSD和抗MOG-IgG病);(iii)讨论近期提出的可能提高MS诊断特异性的病灶新特征(如中央静脉征、软膜下脱髓鞘、病灶边缘[centralveinsign,subpialdemyelinationandlesionrims])。

对怀疑MS的患者,使用年修订版McDonald诊断标准中的MRI特征进行评估时,需要考虑以下因素:

(1)临床综合征应该是典型的脱髓鞘事件(通常包括:单侧视神经炎,局灶性幕上综合征,局灶性脑干或小脑综合征,部分性脊髓病)。

(2)该标准适用于成年患者(18-50岁);在出现单相脱髓鞘事件的儿童MS患者中也适用,但对11岁以下的患者仍需谨慎。在儿童患者中,基线扫描≥1个黑洞(T1WI上低信号病灶)和≥1个脑室周围病灶有助于区分MS和单相脱髓鞘。

(3)对≥50岁或有血管危险因素的患者,应参考更加严格的标准(如更多的脑室周围病灶[邻接侧脑室,详见下文])。

(4)MRI检查应具有良好的质量,避免伪影,场强至少在1.5T以上。使用3D或2D序列,层厚为3mm。

(5)核心MRI序列包括脑和脊髓T2WI和T1WI+C(表1)。

(6)MS病灶可出现在中枢神经系统任何部位,因此对出现颈、胸和腰髓症状的患者应行相应部位的MRI检查,以发现亚临床病灶。同时,在头颅MRI检查不足以确定空间多发性时,脊髓MRI检查有助于诊断,且可帮助预后判断。

(7)在非典型病例中应特别考虑脂肪抑制序列的视神经MRI,以除外其他可能的诊断。

(8)应在多个平面上确认病灶,避免假阴性和假阳性结果(表1)。

(9)连续多次MRI检查可以支持MS的诊断,因MS病灶可随时间推移增多,也可在中枢神经系统新的部位出现。

(10)MRI扫描结果应由经验丰富、非常熟悉MS诊断和鉴别诊断的神经影像科医生或临床医生进行评估。

(11)随时间推移,T2病灶可增多,减少或趋于稳定;小病灶很少完全消失。

(12)MS钆增强病灶特征多变,但持续时间绝大部分很短(2-8周,但通常4周)。

(13)对于MS的诊断,在≥2个特征性区域(脑室周围[邻接侧脑室],皮质/皮质下、幕下、脊髓)应至少有一个典型病灶,以支持空间多发性诊断。

(14)脑白质病灶在伴有血管性疾病或偏头痛的患者以及健康成人中常见,常为非特异性、小而圆的深部白质病灶,脑室周围和U型纤维多不受累。目前对于区分单个病灶是由于脱髓鞘还是共病所致较为困难。

(15)对于病灶数量较少的患者,单个病灶特征(大小、卵圆形、垂直于侧脑室、T1低信号、增强模式)对判断是否为MS非常重要;对于病灶数量较多的患者,其分布(脑室周围病灶、合并脑和脊髓病灶等)更为重要。

鸣谢:浙二神内吴主任,徐老师解疑

声明:科普知识不能套用于治疗,具体需专科就诊

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